Клиническая картина - в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, может кровоточить. С ростом ребенка обнаруживают метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилломатозными разрастаниями. Устья мочеточников обнаруживаются в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки, открываются наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Расхождение костей лобкового симфиза достигает 4-7 см, что отражается на походке больных - «утиная походка».
Эта аномалия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала - тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей.У таких больных быстро развивается пиелонефрит. Контакт слизистой оболочки с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей - все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.