Амилоидоз - системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоид в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других - не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. Амилоидоз почек - проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев, что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.
Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек (наиболее частая локализация), а также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек является типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.
Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозов почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обращаются к врачу. Иногда наблюдается диарея.
Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбулинемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением скорости оседания эритроцитов и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, В-липопротеидов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротенемии, гиперхолестеринемии и отеков - классический нефротический синдром, характерен для амилоидоза с преимущественным поражением почек.
При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различные нарушения проводимости и ритма сердца, сердечная недостаточность, а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечаются увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функций.
Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано. Рекомендации по общему режиму и питанию такие же, как при гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активное лечение заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 г.) прием сырой печени (по 100-120 г/сутки). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно, под контролем анализа крови - лейкопения). Необходим и контроль окулиста - возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами. Применяют курсы введения 5%-го раствора унитиола по 5-10 мл внутримышечно (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Не исключается возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе.